Γράφει: Δημοσθένης Σκάρλος, Παθολόγος - Ογκολόγος Α.Ε. Καθηγητής Πανεπιστημίου Αθηνών, Διευθυντής Β' Ογκολογικής Κλινικής του Νοσοκομείου Metropolitan
Ο καρκίνος όρχεος παρουσιάζει ιδιαίτερο ενδιαφέρον για την ογκολογία γιατί Α) αφορά νεαρούς άρρενες ηλικίας 15-45 ετών, Β) αποτελεί το πιο αισιόδοξο μοντέλο ίασης κακοήθους νεοπλάσμοτος ακόμη και σε προχωρημένο στάδιο της νόσου. Οι όρχεις παράγουν αφενός την ορμόνη τεστοστερόνη, που είναι υπεύθυνη για τα χαρακτηριστικά του ανδρικού φύλου, αφετέρου το σπέρμα που περιέχει το σπερματοζωάριο, υπεύθυνα για τη γονιμοποίηση του ωαρίου. Οι όρχεις κατά τη διάρκεια της εμβρυϊκής ζωής κατεβαίνουν από το κρανίο, μεσοθωράκιο οπισθοπεριτοναϊκό χώρο και όσχεο, όπου εγκαθίστανται τελικώς.
Στους όρχεις αναπτύσσονται διάφοροι κακοήθεις όγκοι, η μέγιστη πλειονότητα των οποίων (90%) είναι όγκοι οπό αρχέγονα γενετικά κύτταρο (germ cell tumors). Παρουσιάζονται κυρίωw σε νεαρές ηλικίες και συχνότερα στους νεαρούς λευκούς. Περισσότεροι από 90% των καρκίνων αυτών έχουν σαν πρωτοπαθή εστία τους όρχεις, ενώ το 10% είναι εξωγοναδικοί και μπορεί να προέλθουν από τον εγκέφαλο, μεσοθωράκιο οπισθοπεριτοναϊκό χώρο, δηλαδή στα σημείο της καθοδικής πορείας του όρχεος από τον εγκέφαλο στο όσχεο.
Ως αιτιολογία ανάπτυξης αναφέρονται η κρυψορχία, κύρια όταν ο κρυψόρχίς βρίσκεται στην κοιλιά, και το σύνδρομο Klinefelter που χαρακτηρίζεται από ατροφία όρχεων, απουσία σπερματογένεσης, ευνουχισμό, γυναικομαστία και ειδικές χρωμοσωμιακές ανωμαλίες. Λιγότεροι
τεκμηριωμένοι αιτιολογικοί παράγοντες είναι η κληρονομική προδιάθεση, το τραύμα και οι ιογενείς λοιμώξεις, κυρίως η παρωτίτιδα.
Διάγνωση
Το κύριο σύμπτωμα των κακοηθών όγκων των όρχεων είναι η επώδυνη ή ανώδυνη διόγκωση του όρχεος. Η πρώτη διαγνωστική και θεραπευτική παρέμβαση είναι η ριζική βουβωνική ορχεκτομή. Πρέπει να αποφεύγεται η ορχεκτομή μέσω του οσχέου, γιατί έτσι δημιουργείται νέα λεμφική οδός που πιθανά θα μπορούσε να διασπείρει τη νόσο.
Αιτιολογία - Σταδιοποίηση
Ιστολογικά οι κακοήθεις όγκοι από αρχέγονα γενετικά κύτταρο ταξινομούνται σε Σεμινώματα, που αντιπροσωπεύουν το 50% αυτών των όγκων και εμφανίζονται συνήθως στην ηλικία μεταξύ 30-40 ετών, και σε μη-Σεμινώματα, που αντιπροσωπεύουν το υπόλοιπο 50% και εμφανίζονται συνήθως μεταξύ 10-30 ετών. Τα μη-Σεμινώματα υποταξινομούνται παραπέρα σε εμβρυϊκά καρκινώματα, χοριοκαρκινώματα, όγκους λεκιθικού ασκού, τερατώματα και μικτά. Τα μη-Σεμινώματα μπορεί να εκφράζουν τους καρκινικούς δείκτες Άλφα-Φετοπρωτεΐνη (AFP) και β-χοριακή γοναδοτροπίνη (B-HCG), που χρησιμεύουν στη διάγνωση και την παρακολούθηση της πορείας της νόσου. Οι όγκοι οπό αρχέγονο γεννητικά κύτταρα σταδιοποιούνται αδρά σε 3 στάδια: στο στάδιο I η νόσος περιορίζεται στον όρχι, στο στάδιο II στους οπισθοπεριτοναϊκούς λεμφαδένες και στο στάδιο III στους λεμφαδένες πάνω οπό το διάφραγμα, στο σπλάχνα (ήπαρ - πνεύμονες) και σπανιότερα στα οστά και τον εγκέφαλο.
Θεραπεία
Σεμίνωμα σταδίου I: Η θεραπεία εκλογής μετά τη βουβωνική ορχεκτομή είναι η συμπληρωματική ακτινοθεραπεία με μικρές δόσεις και σε περιορισμένο πεδίο. Οι υπο-τροπές είναι σπάνιες κάτω του 4%-5% και οι θάνατοι ελάχιστοι κάτω του 2%. Εναλλακτικά μπορεί να χορηγηθούν 1 -2 δόσεις συμπληρωματικής χημειοθεραπείας. Δοθείσης και πολύ καλής πρόγνωσης του Σεμινώματο σταδίου I και της εξαιρετικής χημειο-ακτινοευαισθησίας του, μπορεί να επιλεγεί και η τακτική της αναμονής με συστηματική παρακολούθηση, αφού το 20% των ασθενών που θα υποτροπιάσει μ' αυτή την τακτική μπορεί να αντιμετωπιστεί απολύτως επιτυχώς.
Σεμίνωμα σταδίου II: Η θεραπεία εκλογής είναι η ακτινοθεραπεία. Σε ορισμένες περιπτώσεις με μεγάλο νεοπλασματικό φορτίο επιλέγεται η χημειοθεραπεία με ΒΕΡ (Bleomicin, etoposide, cisplatin) ή ΕΡ.
Σεμίνωμα σταδίου III: Η θεραπεία εκλογής είναι η χημειοθεραπεία με ΒΕΡ ή ΕΡ.
Μη-Σεμίνωμα σταδίου I: Η θεραπεία εκλογής με τη βουβωνική ορχεκτομή είναι ο αμφοτερόπλευρος οπισθοπεριτοναϊκός λεμφαδενικός καθαρισμός. Επειδή η επέμβαση δημιουργεί προβλήματα στην εκσπερμάτιση, έχουν σήμερα αναπτυχθεί χειρουργικές τεχνικές διατήρησης των συμπαθητικών παρασπονδυλικών γαγγλίων. Αρκετοί κλινικοί ερευνητές συστήνουν σήμερα τη χορήγηση 2 κύκλων χημειοθεραπείας με ΒΕΡ σαν συμπληρωματική θεραπεία. Τέλος, εφόσον ο ασθενής έχει καλούς προγνωστικούς δείκτες, μπορεί να επιλεγεί και η τακτική της αναμονής με κλειστή παρακολούθηση.
Μη-Σεμίνωμα σταδίου II: Εάν το νεοπλασματικό φορτίο στους παρα-αορτικούς λεμφαδένες δεν είναι μεγάλο, τότε η θεραπεία εκλογής στις ΗΠΑ εξακολουθεί να είναι ο αμφοτερόπλευρος οπισθοπεριτοναϊκός λεμφοδενικός καθαρισμός ακολουθούμενος από συμπληρωματική χημειοθεραπεία με ΒΕΡ, αν οι προγνωστικοί παράγοντες κατατάσσουν τον ασθενή στην ομάδα υψηλού κινδύνου για υποτροπή. Δεδομένων των επιπλοκών από τον λεμφαδενικό καθαρισμό και της υψηλής συχνότητας υποτροπών, αρκετοί κλινικοί ερευνητές προτιμούν τη χορήγηση χημειοθεραπείας με ΒΕΡ και την εξαίρεση της υπολειμματικής νόσου που έχει παραμείνει μετά την εφαρμογή της χημειοθεραπείας.
Μη-Σεμίνωμα σταδίου III: Η θεραπεία εκλογής είναι η εφαρμογή συστηματικής χημειοθεραπείας με 4 κύκλους ΒΕΡ. Η τυχόν παραμένουσα υπολειμματική νόσος αντιμετωπίζεται με χειρουργική εξαίρεση.
Θεραπεία υποτροπής: Οι ασθενείς που θα υποτροπιάσουν μπορεί να αντιμετωπιστούν κύρια με χημειοθεραπεία και ένα ποσοστό αυτών μπορεί να ζήσουν αρκετό χρονικό διάστημα, ενώ ένα πολύ μικρότερο ποσοστό μπορεί ακόμα και να ιαθεί. Υψηλές δόσεις χημειοθεραπείας με ή χωρίς υποστήριξη με αυτόλογη μεταμόσχευση μυελού είναι επίσης μια εναλλακτική λύση στην υποτροπή της νόσου.
Συμπεράσματα
- Ο καρκίνος όρχεος είναι σχετικά σπάνιος, αλλά είναι ο πλέον συχνός στην ηλικία 20-40 ετών.
- Έπειτα από εκτεταμένη βασική και κλινική έρευνα η επιστήμη κατάφερε να θεραπεύει οριστικά τη μέγιστη πλειονότητα των ασθενών με καρκίνο όρχεος.
-
Αποτελεί ως εκ τούτου όχι μόνο μοντέλο επιτυχούς βασικής και κλινικής έρευνας , αλλά και μοντέλο αισιοδοξίας γιο τους ασθενείς, τους ιατρος και όλους αυτούς που ασχολούνται με την αντιμετώπιση του καρκίνου.
Δημοσθένης Σκάρλος, Παθολόγος - Ογκολόγος Α.Ε. Καθηγητής Πανεπιστημίου Αθηνών
Διευθυντής Β' Ογκολογικής Κλινικής του Νοσοκομείου Metropolitan